编辑：sx_wangha
2013-12-13
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子宫及宫旁动静脉畸形
动静脉畸形较少累及盆腔，女性较男性多见，子宫发生更少见。发病率：尚不清楚，均为散在个案报道。年龄从孕34周胎儿到72岁。形成原因：由增殖的动脉和静脉管壁相连形成瘘，可连通至邻近的器官。有先天性和后天性两种：34周胎死宫内（宫内感染）女死婴，病理发现子宫动静脉畸形，可能与胚胎血管停止发育到某阶段有关。后天性主要与创伤（包括手术、分娩、刮宫、感染、肿瘤尤其滋养细胞疾病等）有关，可能与局部的创伤和胎盘部位的复旧不全有关。绒癌后可能由于滋养细胞侵蚀了血管，使动脉和静脉形成沟通。病理所见：病变处由直径不同的直接连接动脉和静脉的血管组成。常由于内膜增厚和血管壁胶原沉积使得动脉与静脉难于区分。临床表现：主诉多种多样，包括盆腔内跳痛、涨感、下腹痛、髋部及大腿痛、性交困难、直肠痛、阴道流血、气短、血尿等。典型的子宫动静脉畸形大量的阴道出血是主要的症状。可在阴道检查时发现搏动感和有血流声的包块，大的动静脉瘘可能出现心血管系统的改变。诊断：过去绝大多数都在子宫切除术中发现，现在可以借助CT和MRI、超声无创检查，但所示范围常较临床和血管造影范围大，但助于术前确定手术范围。动脉造影有重要诊断意义，可与血管肿瘤鉴别。
血管造影可见造影剂积聚在病变部位呈血管团，且不经过毛细血管期，直接进入静脉期，有很多的侧枝循环。诊断性刮宫对于子宫动静脉畸形不但没有治疗作用，相反还会加重出血。治疗方法：大多数的无症状的盆腔动静脉畸形可以通过保守治疗来完成，而且无严重出血的危险，包括静脉应用雌激素使子宫内膜生长覆盖于表面、使用15－甲基前列腺素F2α控制急性出血、肌注和口服麦角新碱待病灶自行吸收。动脉栓塞的近期效果肯定，当血管过于迂曲时，栓塞效果可能不好，由于邻近动脉分支的再通，有再次出血的危险，大多数动静脉畸形都需要再次栓塞，再次刮宫、分娩、手术时有潜在再次出血的危险性。对于反复发作的子宫出血，主要治疗常采用子宫切除；也有采用髂内动脉结扎的方法。建议先行栓塞后，再行手术，且栓塞后越快手术越好。紧挨着病变部位栓塞或结扎，初期的效果很好，但远期的复发较多，且再次栓塞或手术极其困难。动静脉瘘保守治疗后可以妊娠并足月分娩。妊娠合并盆腔动静脉畸形时，阴道分娩时包块可增大，破裂和出血危险性增加，建议剖宫产。
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