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妊娠合并再生障碍性贫血3例报道

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2013-12-13

三天后升至11.12g,考虑终止妊娠,积极术前准备。术前继续支持治疗,并于术前3天予大剂量蓉生静丙(0.8g/Kg/d,实际用量55g/d)预防感染。术前血象Hb92g/l,WBC3.0X109/l,Plt25X103/ul。孕36周在全麻下行剖宫取子术及次全子宫切除术娩一女婴,Apgar评分1’和5’10分,身长48厘米,体重2750g。手术顺利,术中出血约400ml。手术当日予单采血小板,术前2U,术后2U及新鲜血400ml、静脉抗生素,患者恢复良好,无产后发热及出血,血压恢复正常,术后9天出院,出院时血象Hb61g/l,WBC3.4X109/l,Plt14X103/ul。

讨论

再生障碍性贫血于1888年由Ehrlich首先报道,其特征为周围循环全血细胞减少,骨髓腔内的造血组织成分被脂肪组织所取代,造血功能降低。目前该病的病因还不明确,可能与某些物理化学因素及病毒感染有关[1]。再生障碍性贫血是一种严重的疾病,未经治疗的患者一年内的死亡率可达80,其中90的死亡原因为出血或感染[2]。

妊娠合并再生障碍性贫血病历极罕见,因此在此方面的治疗还没有统一的规范。关于妊娠与再生障碍性贫血的因果关系目前还没有统一的认识,由于某些再障是在妊娠期发病的,许多妊娠前已诊断再障的患者在妊娠期的症状也有所加重,而且大约有1/3的再障孕妇在分娩后再障的病情可有自发的好转[3],所以某些作者认为妊娠是再障的病因之一或妊娠本身可加重再障。但大多数的作者认为妊娠不是再障的病因,目前也没有证据证明妊娠可以加重再障,妊娠期间患者症状加重可能与妊娠期血容量增加,造血组织的负荷加重有关。

对于未妊娠的的再生障碍性贫血患者,在有适合的HLA配型骨髓供体的前提下,异基因骨髓移植是首选的治疗方案,大约75的患者可获长期生存[4]。但是,骨髓移植对妊娠妇女来讲是绝对禁忌症,因为进行移植之前,需用大剂量的免疫抑制剂和细胞毒性药物,对胎儿的生长不利。另外,其它再障的病因治疗如雄激素等在妊娠期间显然是不合适的。因此,妊娠合并再障的治疗尤为棘手。

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