二、先天性心脏病的分类
临床上根据左右心腔及大血管之间有无分流和临床有无青紫分为三大类型。
1．左向右分流型(潜伏青紫型)
正常情况下，不产生青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或有心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。常见的此类型先天性心脏病有室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
2．右向左分流型(青紫型)
由于畸形的存在，造成了右心压力增高并超过左心，血液经常从右向左分流;或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均出现持续性青紫。如法洛四联症和大动脉错位等。
3．无分流型(无青紫型) 是指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。常见疾病如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。
三、临床上常见的先天性心脏病
（一）室间隔缺损（VSD） 最常见
1.根据缺损的位置分为四种类型：
①流出道缺损又称干下型;
②流入道缺损：一般缺损较小。
③膜部缺损：主动脉瓣及室上嵴下方，为缺损最常见部位;
④左室右房通道：称为膜部房室间隔
2．发病机制
室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道，由于左心室压力高于右心室，缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。
3．临床表现
小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。
中型缺损因体循环血量不足而生长发育迟缓、消瘦、乏力、气促、多汗、易患肺部感染。体检：胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙全收缩期杂音。
大型缺损常有生长发育迟缓，心力衰竭的表现。体检：胸骨左缘第3-4肋间可闻及3-5级粗糙全收缩期反流性杂音。
室间隔缺损易并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和急性细菌性心内膜炎。4.辅助检查 X线、心电图、超声心动、右心导管检查
5．治疗
(1)内科治疗 强心、利尿、抗感染及对症治疗。
(2)手术治疗 中、大型VSD可手术治疗。
(3)导管介入性堵闭术 了解适应症与禁忌症。
6．预后
自行关闭 多在5岁前，小型缺损关闭率高。
（二）房间隔缺损（ASD）
1.房间隔缺损根据缺损部位的不同而分为
(1)原发孔(一孔型)：常累及房室瓣等结构，引起二尖瓣裂、三尖瓣隔叶畸形等
(2)静脉窦型ASD：缺损位于卵圆窝后部，靠近上腔静脉开口处的房间隔上部
(3)继发孔缺损(二孔型)：占所有ASD的70%
2．发病机制
出生后分流自左向右，产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力大于左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。
3．临床表现
婴儿和儿童期多无症状，气促、乏力和发育落后，可出现暂时性青紫。体检可见体格发育落后、消瘦，2-3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
4．辅助检查
(1)胸部X线检查 可见肺门“舞蹈”征
(2)心电图 电轴右偏
(3)超声心动图 二维超声心动图可显示缺损的位置和大小。
(4)心导管检查
5．治疗原则
(1)导管介入堵闭术。
(2)外科手术 一孔型ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗。
6．预后