（三） 动脉导管未闭（PDA）
1．发病机制
多数幼儿于生后3个月左右、动脉导管在解剖上完全关闭。若持续开放并出现左向右分流者，即称为动脉导管未闭。
病理生理 从主动脉经导管分流至肺动脉，经肺循环而回入左心，使左房、左室负荷加大而扩张，室壁肥厚。
分型：管型、漏斗型、窗型
2．临床表现
患儿女多于男，临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。典型的心杂音：胸骨左缘第2肋间可听到粗糙响亮的连续性机器样杂音。脉压大于40mmHg，周围血管征阳性：水冲脉、股动脉枪击音。肺动脉高压时可出现下半身青紫，也称为差异性发绀。
常见并发症为感染性心内膜炎，分流量大者早期并发充血性心力衰竭。
3．辅助检查 X线、心电图、超声心动、右心导管检查
4．治疗原则 手术结扎或切断导管即可治愈。早产儿1周内给消炎痛促导管关闭。
（四）法洛四联症（TOF）
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。由以下4种畸形组成：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨于室间隔和右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要。
1．病理生理
例：法洛四联症患儿病理生理改变与临床表现主要取决于：
A.肺动脉狭窄程度
B.主动脉骑跨与右室肥厚程度
C.患儿年龄
D.血液黏滞度
E.病程长短
参考答案解析：A
法洛四联症有四种病理改变：肺动脉狭窄、膜部室间隔缺损、主动脉骑跨与右室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。
2．临床表现
(1)青紫 杵状指(趾)、活动后气促
(2)蹲踞现象 蹲踞时下肢屈曲，减轻心脏负荷。
(3)缺氧发作 发作时青紫加重伴软弱无力、阵发性呼吸困难，重症可突然昏迷和抽搐。有引起栓塞的危险。
3．辅助检查 外周血象、X线、心电图、超声心动、右心导管检查
4. 治疗
（1）缺氧发作
①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④普萘洛尔每次0.05～0.1mg/kg加人10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠1mmo1/kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
（2）严重发绀 红细胞比容达到75%时，应考虑放血。
（3）外科治疗
（4）经皮球囊肺动脉成形术
（5）每天摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日2～6mg/kg。分3～4次口服。