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原发性肾病综合征：第九章
肾病综合征简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征，临床具有四大特点：①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④全身性水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。
一、病因和发病机制
由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质滤过增加，形成大量蛋白尿。大量蛋白尿导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，血容量下降。加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加，利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出，蓄积于体内所致。
二、临床表现
1.单纯性肾病 发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。
(1)全身高度水肿，呈凹陷性;从眼睑、颜面、踝部开始，逐渐波及全身。水肿最显著部位为颜面、下肢、阴囊;有时有胸水、腹水;血压可正常。严重时尿少。
2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童，无性别差异。水肿一般不严重。
(2)除具备肾病的四大症状外，常伴有发作性或持续性高血压和血尿、氮质血症、血清补体可降低。
3.并发症
(1)感染 上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
(2)电解质紊乱和低血容量 低钠、低钾、低钙血症
(3)高凝状态及血栓形成 动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿、少尿甚至肾功能衰竭等。
(4)急性肾衰竭
(5)生长延迟