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皮肤粘膜淋巴结综合征：第十一章
又称川崎病，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。
一、病因 目前认为可能与多种病原感染有关。
二、临床表现 病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。
1．主要表现
①发热，最早出现，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，抗生素治疗无效。
②皮肤粘膜表现：
a.躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痂。
b.四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮，此为本病特征。
c.双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
③单侧颈部淋巴结非化脓性肿大。
2．心血管症状和体征 发热期表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。亚急性期和恢复期可因冠状动脉炎和动脉瘤而发生心肌梗死引起猝死。
3．其他伴随症状：呕吐、腹泻、腹痛;尿道炎;肝脏肿大等。
三、辅助检查
血象：轻度贫血、白细胞增高、中性粒细胞增高;血小板于发病2-3周显著增高。
血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高
有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
四、治疗原则
除对症、支持疗法外，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，预防动脉瘤和栓塞。
1.阿司匹林 为首选药物
2.潘生丁
3.大剂量丙种球蛋白静脉滴注 早期应用可减少冠状动脉病变发生。
五、护理措施
1．发热的护理
(1)急性期患儿应绝对卧床休息。监测体温变化、观察热型及伴随症状，警惕高热惊厥的发生。
(2)给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水或静脉补液。
(3)注意观察药物的疗效和副作用。
2．促进皮肤恢复正常功能
3．促进口腔黏膜恢复，防止发生感染
4．观察病情
5．健康教育
对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做一次超声心动图检查。多发或较大冠状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。
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