【摘要】巨血小板综合征是指末梢血中出现比正常大小大板出现率比遗传性病例为少。详情如下:
亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。
总结:巨血小板综合征到此就讲解完了,下一讲将会为大家讲解中性粒细胞的形态改变的内容,敬请关注。
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