大多数胰多肽瘤位于胰腺，其中尤以胰头部较多见，位于胰体尾部者较少，还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官。综合文献报道的16例资料，肿瘤来源于胰腺者13例，占81%;其中胰头部8例，胰尾部3例，胰颈和胰体部各1例。另外3例(19%)则分别位于胃、十二指肠和肝脏。多数肿瘤为单个病灶，瘤体大小差异较大，自1～15cm不等;少数肿瘤呈多发性，散在分布于胰腺各处。
本病多数为恶性肿瘤，但也有良性肿瘤或仅呈pp细胞增生的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的骨骼(胰高血糖素瘤例外)。通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗血清作检查，可见胰多肽的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽，含量极高，可高达196.5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态，与胰(pp)颗粒一致。