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1.概念 原发性胆汁性肝硬化是一种原因未明的胆汁性肝硬化，较为少见。其病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，有长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显肝硬化。
2.病理 有特征性的改变。并分为4期：胆小管炎期、胆小管增殖期、瘢痕形成期和肝硬化期。
3.诊断依据 中年以上女性，有显著的皮肤瘙痒、肝大、黄瘤;有显著的胆汁淤积性黄疸的生化改变;IgM明显升高、抗线粒体抗体阳性，且滴度很高。确诊靠肝穿刺活组织病理检查。鉴别诊断：首先要排除肝外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化。
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