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嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺,在胚胎期分布广泛,出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺,引起高血压等症状。
病理
嗜铬细胞瘤约85~90%起源于肾上腺髓质,多为单侧,少数起源于两侧肾上腺,肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可,常与交感神经节相关联,如腹主动脉两侧(占患者的10~15%)及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10%为恶性,病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润,②肌层血管内瘤栓形成,③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主,去甲肾上腺素仅占15%。肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4,肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。
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