四、PAAA的治疗

随着骨髓移植(bone marrow transplantation, BMT)、抗淋巴细胞蛋白(antilymphocyte globulin，ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin, ATG)及环孢菌素、胎儿造血干细胞输注、集落刺激因子(colony stimulating factor, CSF)的应用，以及支持治疗水平的提高，近年来，AA的治疗有了很大发展。年龄低于50岁的患者可以选择BMT，其长期生存率达70%～80%[14]。若不能得到适宜的骨髓供者，应用ATG和(或)环孢菌素，可以使大约50%的患者获得长期生存[14]。但妊娠期间不能进行BMT，因为移植前抑制免疫系统的预处理对正在发育的胎儿有害[15]。

PAAA治疗的关键是要兼顾母婴情况，包括疾病本身的治疗和对胎儿情况的监测。PAAA发病的阶段和患者的愿望也必须考虑。治疗方案包括对孕妇的支持治疗、刺激造血和终止妊娠。

1.终止妊娠：尽管对是否终止妊娠有争议[4]，但大多数作者认为，PAAA出现于妊娠早期时应终止妊娠，如果没有自发缓解的征象，要尽早对有条件的患者行骨髓移植。否则，输血次数增加会使BMT成功率下降。如患者拒绝终止妊娠或者妊娠后半期发病，要尽量延长妊娠持续时间，直至能够保证胎儿存活[7]。如果孕妇的状况不能通过血液制品治疗维持，或者因病情恶化而需要在预产期前行骨髓移植时，要提前终止妊娠。孕期要根据母婴情况来决定分娩方式及时机。只有孕妇红细胞计数>1.2×106/L、血红蛋白>35 g/L，才有可能分娩正常活婴。孕晚期要加强对胎儿的监测，有异常情况随时准备结束妊娠，结束妊娠的时机选择在血红蛋白>70 g/L，血小板计数>50×106/L以上及有血源时。有关分娩方式，阴道分娩优于剖宫产，感染和出血等并发症发生率低。当存在严重的血小板减少时，如果需要实施剖宫产，术前应予成分输血，提高血小板数目，术中准备充足血源以备急用，同时麻醉必须要充分，以避免疼痛导致的收缩压升高而引起颅内出血[12]。

2.ALG、ATG及环孢菌素：ALG、ATG及环孢菌素是治疗AA的有效药物，但是有严重的副作用[1]。ALG、ATG为免疫抑制剂，可能会导致胎儿生长迟缓[16]。Aichison报道，1例PAAA在妊娠晚期应用ALG后胎儿没有明显损伤，但是还缺乏更多临床资料的积累。如果患者在2～3个月内不可能分娩，除了支持治疗外，似乎可以考虑联合应用ATG[7]。近年来环孢菌素用于AA的治疗，取得了良好的疗效，尚未见到用于PAAA的报道。

3.血液制品：妊娠期间，推荐红细胞输注使血红蛋白水平不低于80 g/L，以保证胎儿正常发育。白细胞输注的唯一指征是，明确的严重感染。需要密切关注的是持续、严重的血小板减少，因为当血小板计数低于20×109/L时，自发性出血的可能性显著增加，应进行血小板输注。有的病例中，大剂量静脉输注丙种球蛋白，可使出血倾向取得一定程度的改善[2，7]。也有人认为γ球蛋白没有益处[8]。

4.激素：皮质类固醇和雄激素治疗PAAA的效果有争议[1]。妊娠女性胎儿时，禁用雄激素。有人认为，皮质类固醇可以缩短贫血时间，并缓解症状[2]。

5.CSF：近年来，基因工程技术的产物CSF已广泛地应用于AA的治疗，但是在孕妇中使用的安全性尚不清楚。

6.改善微循环：东莨菪碱和一叶秋碱对AA，尤其是较轻的病例有一定的作用，未见到用于妊娠期的报道。

7.抗生素：与粒细胞减少症有关的发热和感染，应使用广谱抗生素治疗。

总之，PAAA是一种临床罕见的严重的疾病，与妊娠密切相关，尽管在病因和发病机理等方面还不明确，但我们要对孕期出现贫血的孕妇提高警惕，首先明确诊断，并加强对母婴的监测，积极治疗合并症，减少并发症的出现。

以上就是编辑老师为大家提供的妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗了，希望大家能够喜欢。

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