2 结果

本组30例手术治疗，其中有10例术后当天和第2天开始眼睑下垂明显消失或好转，无1例死亡，无术后并发重症肌无力危象或胆碱能危象。30例无切口感染或裂开，1例皮下脂肪液化经治疗愈合。术后随访1个月～2.5年，稳定缓解21例，药物缓解7例，无效2例。术后病理检查30例均为胸腺增生，其中13例有淋巴组织增生，10例纵隔脂肪有胸腺小体。

3 讨论

3.1 青少年重症肌无力(myasthenia gravis，mg)多为胸腺增生而引起。重症肌无力是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病。重症肌无力患者有功能的乙酰胆碱受体(achr)减少，其原因可能是抗乙酰胆碱受体抗体(achrab)与神经肌肉接头处的achr结合，阻止乙酰胆碱与其受体的结合，导致肌无力 [1] 。临床表现主要是变化不定的肌肉无力，一般清晨较轻，活动后加重，可选择性地累及眼外肌及全身的骨骼肌，眼外肌受累者表现为复视或眼睑下垂，可为单侧或双侧，甚至交替出现 [1，2] 。本组30例的症状多为眼睑下垂，双侧多见，合并有肢体无力3例，同期合并有甲亢3例。

3.2 目前在基层医院就诊眼睑下垂的患儿比较常见，但能考虑或诊断为胸腺增生并重症肌无力的则较少。大部分农村或基层眼睑下垂的病人均就诊五官科或眼科，很少考虑到胸腺增生所引起，误诊率较高。因此提高对胸腺增生引起的眼肌型肌无力的认识很重要。本组30例均因有不同程度眼睑下垂来就诊，临床上均通过胸部x线或胸部ct检查而确诊。胸部ct可发现普通胸片难以发现的胸腺病变范围甚至病变性质。

3.3 目前对重症肌无力的治疗，尚无一种可靠的方法可单独获得良好的效果。大多数临床实践经验倾向于胸腺切除是治疗重症肌无力的主要手段之一 [3～5] 。手术治疗疗效优于单纯药物治疗，药物在维持巩固手术效果上起重要作用，所以提倡综合治疗，即胸腺切除，结合药物以及血液置换，免疫治疗等 [1] 。但对青少年重症肌无力特别是按osserman分类为i型的青少年以胸腺增生为主的重症肌无力是否积极手术治疗仍有分歧。认为胸腺在成年前是极其重要的免疫器官，切除后对儿童的细胞免疫功能和生长发育会有一定影响。但从现有的临床资料看，尚未发现明显异常者。本组有21例为15岁以下患儿，术后随访最长为2年，未发现发育异常和与免疫功能有关的并发症，但需要更长时间的随访观察。我们认为，早期手术，可防止眼肌型向全身型进展，减少长期服药带来的负作用，获得良好的远期效果。

3.4 本组30例全部做前纵隔脂肪清扫，术后病理检查全部符合胸腺增生，有10例报告前纵隔脂肪有胸腺小体。因此胸腺切除后前纵隔脂肪清扫要彻底，可以减少术后复发，对提高远期疗效意义重大 [5] 。

3.5 重症肌无力是以体液免疫功能紊乱为主要病理基础的自身免疫性疾病，因此常合并有其它自身免疫性疾病存在，最常见的合并症为甲状腺功能亢进 [4] 。本组有3例重症肌无力合并甲亢，均为青年患者，我们采取术前控制甲亢，待t 3 、t 4 恢复正常，再行胸腺切除手术。3例术后均未出现肌无力危象及甲状腺危象。我们体会术前很好地控制甲亢，待甲亢稳定后再行手术，可大大降低手术风险，减少术后并发症的出现。

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