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这部分病人如未接受治疗，将有36~72死于发病后48h
，62~91死于发病后1周。1夹层动脉瘤的主要病生理特点
主动脉夹层动脉瘤，也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤，是由于不同原
因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥
离，形成双腔

主动脉（double-barrel），或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有
内膜破裂而是中层出血形成夹层。
主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏
综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主
动脉中层和平滑肌的改变。
在临床病例中，西方国家以高血压为主，既往认为国内病例青壮年多为先天性
中层发育不良如马凡氏综合症等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增
高。
动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉
瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部，即
左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂，由于
血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，对高血压患者则更为危险，管壁剥
离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展，使内膜撕裂深达中层，并常
止于中层的1/3，夹层血肿顺行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致猝死或心包填
塞致死，或破入主动脉内出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道。
主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。发病在2周
内称为急性夹层动脉瘤，无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。
主动脉起自主动脉环，沿脊柱偏后，上升部称升主动脉，至右无名动脉分支横
行至锁骨下动脉，称主动脉弓，此后沿脊柱左侧下行称降主动脉，穿过膈肌进入腹
部称腹主动脉，直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上
肢及颅脑部的血流，以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。降主动
脉有多个分支，供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏器血供的分支主干，如左
右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。了解主动脉解剖对于认识和理解夹层动脉瘤
的选择治疗极其重要。
夹层动脉瘤根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法，1955年DeBakey将
其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉
可达髂动脉，其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。II型内膜撕裂
口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉
远侧，又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。Miller等在临
床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为StanfordA、B两型，A型包括DeBekayI
、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者；B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡
部而向胸主动脉以下蔓延者。