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肺动脉高压( pulmonary hypertension，PH) 是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病。目前PH的诊断标准是：在海平面状态下，安静状态时右心导管检查提示肺动脉平均压>25mmHg，或在运动状态下肺动脉平均压>30mmHg；或安静状态下心脏超声心动图检查提示肺动脉平均压>40mmHg。其中右心导管测得肺动脉平均压在26-35mmHg为轻度PH，36-45mmHg为中度PH，>45mmHg为重度PH[1]。肺动脉高压本身可导致难以控制的右心衰竭，而且其他各类心脏疾病也可在病程中晚期因为合并PH而使预后更为恶劣。肺动脉高压是评估心脏外科手术风险的重要因素，重度肺动脉高压意味着极高的术后右心衰发生率及术后死亡率。目前针对肺动脉高压已有不少药物应用于临床，其中前列地尔和西地那非治疗肺动脉高压已有较多文献，但两种药物对于心脏手术围手术期合并肺动脉高压的治疗，尚未见报道。我科于2012年2月至3月收治两例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，给予围手术期联合应用前列地尔和西地那非治疗，取得了较好的临床效果，现报道如下。
1 临床资料 患者1，女性，18岁，诊断为先天性心脏病，室间隔缺损伴双向分流，重度肺动脉高压，心功能2级。心脏彩超提示肺动脉收缩压99mmHg，主肺动脉内径41mm。右心导管检查提示全肺阻力为8.2woods单位。患者2，女性，46岁，诊断为先天性心脏病，完全性肺静脉异位引流，重度肺动脉高压，心功能3级。心脏彩超提示肺动脉收缩压70mmHg，主肺动脉内径45mm。右心导管检查提示全肺阻力为9.7woods单位。
两例患者围手术期均给予持续氧气吸入、利尿、扩管、改善心肌重构治疗，联合应用前列地尔(凯时)20ug/d静脉泵入（2ug/h，术前3天至术后第7天），西地那非25mg Bid口服（术前7天至术后第7天），于治疗前和术后第7天进行超声心动图检查，测量其肺动脉内径、肺动脉收缩压，左室射血分数。
2 结果 两例患者均于术后第2天顺利拔除气管插管，术后第4天转出重症监护室，术后均未发生肺部感染、肝肾功能不全、低心排综合症等并发症。治疗前后心脏超声心动图肺动脉内径、肺动脉收缩压、左室射血分数见下表。两例患者术后主肺动脉内径、肺动脉收缩压均有所改善，患者1改善明显；两例患者术后左室射血分数并无明显下降。